Chirurgie bei angeborenen HerzfehlernALCAPA-SyndromAorteninsuffizienzAortenstenoseAortenisthmusstenoseFallot-TetralogieKompletter Septumdefekt
LungenvenenfehlmündungMorbus EbsteinTruncus arteriosus communisTGAUniventrikuläres HerzUnterbrochener AortenbogenVentrikelseptumdefektVorhofseptumdefektRoss-Operation
EinführungVertiefendes WissenLiteratur
Einführung
Die totale Lungenvenenfehlmündung ist mit einer Häufigkeit von unter 1 % aller angeborenen Herz- und Gefäßfehler ein relativ seltenes Krankheitsbild.
Beim gesunden Herzen münden die obere und untere Hohlvene, die das sauerstoffarme Blut aus dem Körperkreislauf dem Herzen zuführen, in den rechten Vorhof und die Lungenvenen, die das sauerstoffreiche Blut aus dem Lungenkreislauf enthalten, in den linken Vorhof. Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Lungenvenen und dem linken Vorhof, so dass das Blut aller Lungenvenen über ein Sammelgefäß in den rechten Vorhof fließt. Teilweise bestehen Engstellen des Sammelgefäßes, die zu einem Blutstau in der Lunge führen. Voraussetzung für ein Überleben der Kinder ist eine Durchmischung des sauerstoffarmen und des sauerstoffreichen Blutes, die in der Regel über einen Vorhofscheidewanddefekt gewährleistet ist.
Oft werden die Kinder schon in den ersten Lebensmonaten durch Trinkschwäche, verzögertes Gedeihen, Entzündungen der Atemwege und der Lunge und durch eine blau-rote Färbung von Haut und Schleimhäuten auffällig. Die Diagnose kann durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens oder durch eine Herzkatheter-untersuchung gestellt werden.
Unbehandelt führt die totale Lungenvenenfehlmündung in drei Vierteln der Fälle innerhalb des ersten Lebensjahres zum Tode. Daher stellt dieses Krankheitsbild in der Regel immer einen Grund zur Operation dar. Wenn Engstellen des Sammelgefäßes oder eine mangelhafte Durchmischung des Blutes vorhanden sind, kann eine Notfalloperation notwendig sein. Bei Operationen im Säuglingsalter liegt die operative Sterblichkeit bei etwa 5-10 %.
Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Das Ziel der Korrektur besteht darin, eine ausreichend große Verbindung der Lungenvene mit dem linken Vorhof herzustellen, alle Verbindungen zwischen Lungenvenen und Körpervenen zu unterbinden und den Vorhofscheidewanddefekt zu verschließen. Seitenanfang
Die Totale Lungenvenenfehlmündung (engl.: Total Anormal Pulmonal Vene Connection) ist ein seltener kongenitaler Herz- und Gefäßfehler. Therapie der Wahl ist die primäre chirurgische Korrektur. Im Rahmen einer retrospektiven Studie wurden Langzeitergebnisse analysiert und mögliche Risikofaktoren identifiziert.
Von 141 Patienten (42 % Frauen, 58 % Männer), die zwischen 1974 und 2000 am Deutschen Herzzentrum in München operiert wurden, hatten
49 % eine TAPVC vom suprakardialen Typ, 27 % vom infrakardialen Typ und 16 % vom intrakardialen Typ. Bei 8 % der Patienten lag ein Mischtyp vor. Die Frühsterblichkeit betrug 8,5 %, zehn Patienten verstarben später aufgrund fortgeschrittener Herzinsuffizienz oder Arrhythmien. Die Operationsmortalität betrag 0 %. Die Reoperationsrate lag bei 8 %. 90 % der Patienten zeigten eine normale Entwicklung ohne weitere medikamentöse Therapie. EKG-Veränderungen wie Vorhofarrhythmien wurden bei 7 % der Patienten beobachtet. Die Analyse der Risikofaktoren ergab eine höhere Mortalität bei bereits präoperativ intubierten Patienten mit Lungenvenenobstruktionen und pulmonaler Hypertonie. Patienten mit einer TAPVC vom suprakardialen und infrakardialen Typ zeigten ebenfalls eine höhere Mortalität. Eine frühzeitige chirurgische Intervention sollte angestrebt werden. Auch wenn die chirurgische Vorgehensweise optimal auf den individuellen Fall abgestimmt ist, sind dennoch Reoperationen aufgrund erneuter Stenosen der Lungenvenen nicht immer vermeidbar. Seitenanfang
Lange R, Meisner FG, Haas F, Schreiber C, Paek SU, Hess J, Holper K
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVD): Which factors influence the postoperative results? Thoracic Cardiovasc Surg 2001; 49: Supplement1
Lange R, Meisner F, Haas F, Schreiber C, Paek SU, Hess J, Holper K
Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC): Welche Faktoren beeinflussen das postoperative Ergebnis? 32. Treffen der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Berlin, Oktober 2000Seitenanfang