Aortendissektion

Definition: Eine Dissektion der Aorta entsteht, wenn die Gefäßintima einreißt und Blut in die Gefäßmedia eintritt. Da das Blut unter hohem Druck steht, kommt es zu einer longitudinalen Aufspaltung der Media über weite Strecken.

Bei der Dissektion entstehen funktionell zwei Gefäßlumina, ein "wahres" Lumen, das von der normalen Gefäßintima begrenzt wird, und ein "falsches" Lumen, das von der Media und der Adventitia begrenzt wird.

Die Stelle, an der die Intima ursprünglich eingerissen ist, bezeichnet man als "Entry". Über dieses Entry strömt das Blut zunächst in das falsche Lumen ein und kann zur Verdrängung oder vollständigen Verlegung des wahren Lumens führen. Meistens hält der Intimaschlauch dem Druck im falschen Lumen nicht stand, und es kommt zu weiteren Einrissen weiter distal des Entrys, durch die das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das wahre Lumen übertritt ("Re-Entry"). Entsprechend der Lokalisation des Entrys wurde von De Bakey und Mitarbeitern 1965 eine Klassifikation der Aortendissektion aufgestellt:

  • Beim Typ I liegt das Entry im Bereich der Aorta ascendens, die Ausdehnung des wahren und falschen Lumens (Doppellumen) reicht aber über die Aorta ascendens in den Aortenbogen und weiter in die Aorta descendens hinein.
  • Beim Typ II liegt das Entry ebenfalls im Bereich der Aorta ascendens, das Doppellumen ist jedoch auf die aszendierende Aorta begrenzt.
  • Beim Typ III findet sich das Entry im Bereich der proximalen Aorta descendens, und das Doppellumen betrifft die Aorta distal des Aortenbogens.

Da die Dissektion vom Entry aus jedoch nicht nur antegrad, sondern auch retrograd fortschreiten kann, ist die Situation mit einem Entry in der Aorta descendens und der retrograden Ausbildung eines Doppellumens in die Aorta ascendens bei dieser Klassifikation nicht berücksichtigt. Aus diesem Grund schlugen Dailey und Mitarbeiter von der Stanford University eine Klassifikation der Dissektion in die Typen A und B vor. Diese Einteilung bezieht sich nicht auf die Lokalisation des Entrys, sondern auf die Ausdehnung des Doppellumens.

Stanford-Klassifikation der Aortendissektion: Beim Typ A liegt der Intimaeinriss in der Aorta ascendens, beim Typ B in der Aorta descendens. Alle Typ-A-Dissektionen werden über eine mediane Sternotomie operiert und alle Typ-B-Dissektionen über eine linkslaterale Thorakotomie.

Ätiologie: Eine Aortendissektion kommt bei degenerativen Erkrankungen der Gefäßmedia (Marfan-Syndrom, Gsell-Erdheim), fortgeschrittener Arteriosklerose oder bei einer arteriellen Hypertonie vor. Bei bereits bestehendem Aneurysma verum der Aorta steht die Gefäßintima unter hoher Wandspannung (La-Place-Gesetz), dies kann zu einem Einriss mit konsekutiver Dissektion führen. In diesem Fall spricht man vom dissezierenden Aortenaneurysma.

Präoperative Komplikationen: Die akute Aortendissektion ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Nur etwa die Hälfte der Patienten mit akuter Dissektion überleben die ersten 48 Stunden nach dem initialen Ereignis. Nach zwei Wochen leben nur noch 20 % und nach 3 Monaten nur noch 10 %.

  • Ruptur: Die Rupturgefahr ist bei Typ-B-Dissektionen deutlich geringer als beim Typ A. Bei einer Ruptur im Bereich der Aorta ascendens tritt Blut in den Perikardbeutel aus und führt entweder zum sofortigen Tod des Patienten oder zur Entwicklung eines Hämoperikards mit Perikardtamponade. Rupturen im Bereich des Aortenbogens und der Aorta descendens sind weniger gefährlich, da sie in der Regel gedeckt sind und zu einem periadventitiellem Hämatom mit Sickerblutung führen.
  • Aortenklappeninsuffizienz: Durch retrograde Dissektion bis auf den Aortenklappenring werden die an der Intima aufgehängten Aortenklappensegel durch das falsche Lumen in Richtung Gefäßmitte verdrängt. Dadurch entsteht eine Verziehung der Klappengeometrie, die Klappensegel werden schlussunfähig und die Klappe insuffizient.
  • Ischämie: Durch das falsche Lumen kann es prinzipiell an jedem Gefäßabgang aus der Aorta zu einer Verlegung des wahren Gefäßlumens mit konsekutiver Ischämie des nachgeschalteten Organs kommen. Auch ein kompletter Intimaabriss im Bereich von Gefäßabgängen ist möglich. Die schwerwiegendsten Komplikationen entwickeln sich bei Verlegung der Koronarostien, der Kopf-Halsgefäße, der rückenmarkversorgenden Arterien sowie der Intestinal- und Extremitätenarterien.
  • Dilatation und Aneurysma: In den seltenen Fällen, in denen eine akute Aortendissektion nicht sofort operativ versorgt wird, kommt es in der Regel langfristig zur Dilatation des falschen Lumens und zur Ausbildung eines chronisch dissezierenden Aortenaneurysmas. Solche chronischen Aneurysmata sind günstiger zu operieren, da sich die Gewebestrukturen bereits durch Vernarbung verfestigt haben und Prothesen sicherer verankert werden können als bei einem akuten Prozess.

Die akute Dissektion der Aorta ascendens ist lebensbedrohlich (Ruptur, Aortenklappeninsuffizienz, Organischämie) und muss sofort nach Diagnosestellung operativ behandelt werden.

Symptomatik: Die Symptomatik kann durch die akute Ausdehnung der Aorta oder durch die Ausbildung sekundärer Organkomplikationen bestimmt werden. Typisch ist ein stechender, in die Schulterblätter ausstrahlender Schmerz (wie "mit einem Dolch durchstoßen"). Darüber hinaus kann aber auch ein Myokardinfarkt oder die Aortenklappeninsuffizienz die Symptomatik bestimmen. Eine intrakardiale Aortenruptur kann zur Ausbildung einer Perikardtamponade und zum kardiogenen Schock führen.

Bei Verlegung der Karotiden können zerebrale Symptome das klinische Bild bestimmen; sind die Baucharterien betroffen, steht ein akutes Abdomen, bei den Rückenmarksarterien eine akute Querschnittslähmung und bei den Nierenarterien eine akute Oligo-Anurie im Vordergrund. Eine komplette Verlegung des wahren Lumens der distalen Aorta von der Bifurkation durch das falsche Lumen führt zum Leriche-Syndrom (blassgraue Marmorierung der gesamten unteren Körperhälfte).
 

Akute Aortendissektion Typ A

Diagnostik: Die Diagnostik wird von der primären Symptomatik bestimmt. Die Differentialdiagnose "akuter Myokardinfarkt" muss mittels EKG und Bestimmung der Serumenzyme dringlich abgeklärt werden. Mit der transösophagealen Echokardiografie lassen sich die Lokalisation und Ausdehnung des Doppellumens und das Entry darstellen und eine Aortenklappeninsuffizienz und ein Hämoperikard diagnostizieren. Bei stabilen Patienten kann eventuell mit Hilfe eines kontrastmittelunterstützten Computer- oder Kernspintomogramms geklärt werden, welche Gefäßabgänge in die Dissektion einbezogen sind, wie weit die Dissektion nach distal reicht und welche Organe (Darm, Niere) evtl. nicht perfundiert werden.

Operative Therapie: Der Thorax wird über eine mediane Sternotomie eröffnet und die Herz-Lungen-Maschine über die Femoralarterie und den rechten Vorhof angeschlossen. Unter extrakorporaler Zirkulation bei milder systematischer Hypothermie (26 °C) wird zunächst die Aorta ascendens vor dem Truncus brachiocephalicus abgeklemmt und geöffnet. Das Ausmaß der Dissektion in Bezug auf den Aortenklappenring und die Lokalisation des Entrys werden beurteilt. Während eines kurz dauernden Kreislaufstillstands (1-2 Min.) werden die Aortenklemme eröffnet und der Aortenbogen inspiziert. In jedem Fall muss der Teil der Aorta, in dem der Intimaschlauch eingerissen ist, reseziert und ersetzt werden. Die doppelten Wandschichten werden mit einem speziellen Gewebekleber adaptiert und mit Filzstreifen vernäht.

Je nach Ausdehnung der Verletzung des Intimaschlauches muss ein suprakoronarer Ascendensersatz, ein Ersatz des Aortenbogens oder ein Ersatz der Aortenwurzel mit einem klappentragenden Konduit durchgeführt werden. In neuester Zeit wird bei akuter Typ-A-Dissektion auch ein klappenerhaltender Ersatz der Aortenwurzel durchgeführt. Dabei werden die Sinus bis auf den Klappenring herausgetrennt und eine Gefäßprothese so zurechtgeschnitten, dass sie die Sinus ersetzt und die Kommissuren in die Konstruktion der Neoaortenwurzel mit einbezieht. Die Koronarostien werden dann wie beim klappentragenden Ersatz der Aorta ascendens reimplantiert. Die Operationstechnik entspricht dabei dem Vorgehen beim Aneurysma verum.

Die akute Aortendissektion ist technisch jedoch wesentlich schwieriger zu operieren, da die Gewebe sehr zerreißbar sind und alle Nahtreihen durch einfaches oder doppeltes Unterlegen von Teflonfilzen abgedichtet werden müssen. Wegen der hohen Blutungsneigung werden die Anastomosen häufig noch zusätzlich durch Ummantelung einer Manschette aus Teflonfilz verstärkt.

Die Hospitalletalität für diese sehr heterogene Patientengruppe liegt zwischen 5 und 30 %. Die häufigsten Todesursachen sind Blutungen, akutes Herzversagen und zerebrale Schädigung.
 

Akute Aortendissektion Typ B

Diagnostik: Beim Typ B ist die Gefahr einer Ruptur geringer, und es steht mehr Zeit zur Diagnostik zur Verfügung. Mit Hilfe der transösophagealen Echokardiografie kann unter Einsatz des Dopplers häufig eine Differenzierung von wahrem und falschem Lumen und eine Lokalisierung von Entry und Re-Entry durchgeführt werden. Mittels Computer- oder Kernspintomografie können die Gefäßabgänge und die Ausdehnung der Dissektion genau beurteilt werden.

Operationsindikation: Im akuten Stadium sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung nicht besser als die der konservativen, medikamentösen Therapie, und daher besteht zunächst keine primäre Operationsindikation.

Die Indikation zum chirurgischen Eingriff ergibt sich bei persistierenden thorakalen Schmerzen, die auf eine progrediente Expansion der Aorta hinweisen, beim Nachweis einer gedeckten Ruptur und bei Verlegung lebenswichtiger Äste der abdominellen Aorta.

Operative Therapie: Die Operationstechnik entspricht der beim Aneurysma verum. Bei chronischen Dissektionen liegt die Operationsletalität unter 10 %. Bei akuten Dissektionen mit Hämatothorax oder Verlegung wichtiger Gefäßabgänge wird sie mit 25-60 % beziffert. Die Inzidenz einer Querschnittslähmung ist mit 5-10 % hoch. Auch bei der akuten Typ-B-Dissektion werden zunehmend interventionelle Verfahren eingesetzt. Ist die gesamte Aorta aneurysmatisch erweitert, so wird ein schrittweiser Ersatz der Hauptschlagader notwendig. Dabei werden zunächst über eine mediane Sternotomie die Aorta ascendens und der Aortenbogen ersetzt.

Der zweizeitige Ersatz der Aorta descendens wurde durch die von Borst 1983 eingeführte Rüsselprothesentechnik erheblich erleichtert. Dabei wird vor Ersatz des Aortenbogens ein Prothesenrohr als "Rüssel" in die Aorta descendens vorgeschoben. Der proximale Anteil dieses Prothesenrüssels wird mit der Aorta descendens anastomosiert. Der distale Anteil liegt frei im Aneurysma. Bei einem Zweiteingriff erspart diese Technik die proximale Anastomose, und die Hauptschlagader kann so segmentweise vollständig ersetzt werden.

Postoperative Kontrollen: Nach chirurgischer Versorgung wird distal der implantierten Gefäßprothese das wahre Lumen durchströmt. Dennoch legt sich in der Regel der Intimaschlauch nicht vollständig wieder an Media und Adventitia an, sondern das falsche Lumen wird durch thrombosiertes Blut verschlossen. Die Gefahr einer erneut auftretenden, weiter distal gelegenen Dissektion ist grundsätzlich gegeben, und die Patienten müssen in regelmäßigen Abständen mittels Echokardiografie oder Computertomografie nachuntersucht werden.